最近收治了一个来自安徽的56岁女性病人，整个诊治过程非常有意思，我们绕了一个大弯，最终明确诊断。在这个案例中告诉我们，规范做事的重要性，以及肺功能检查在呼吸困难病人中的诊断价值。另外就是对于肺动脉压力的变化，我们要动态观察变化，而不要因为一次检查而急于做出结论。

因为患者是周末住院的，周一查房时我询问了当天收治的医生，了解到患者呼吸困难已有2-3年，但最近2周明显加重，周末由其家人接到杭州来到附近的杭州市一城北院区。在急诊室检查时心超显示肺动脉收缩压达到67mmHg，另外还有右心室、左心房扩大，三尖瓣反流以及左室舒张功能减退（射血分数0.64）。

胸部CT示两肺多发柱状支气管扩张，实验室检查如下：

(资料图)

血气分析：酸碱度7.352，氧分压46.1mmHg，二氧化碳分压75.8mmHg，碱剩余12.1mmol/L

脑钠肽（BNP）1017pg/ml（参考值0-100）

肌钙蛋白I（TnI）0.068ng/ml（参考范围0～0.1018）

血红蛋白（HB）145g/L

乳酸脱氢酶455IU/L

我困惑于患者肺功能收缩压为什么这么高？先根据肺动脉高压的指南，把觉的病因罗列一下，然后一一排除：

上图 肺动脉高压的分类（来自网络）‍‍

首先，可以排除的是左心疾病所致的肺动脉高压，因为患者没有心脏疾病史，心超也没有发现二尖瓣和主动脉瓣病变，心脏射血分数正常，除了射血分数保留的心衰，其他左心疾病可以排除。‍‍‍‍‍‍‍‍‍

其次，肺部疾病所致肺动脉高压，我考虑患者病史多年，要考虑慢性阻塞性肺病和哮喘的可能性最大，但是体格检查中却没有哮鸣音，既往在外院的资料也不全。但是患者血气二氧化碳分压水平增高，至少说明通气是有问题的。如果是特发性肺动脉高压，理论上只有氧分压下降，不太会出现二氧化碳分压上升。接下来要通过肺功能检查来明确。‍‍‍‍‍

第三，风湿结缔组织疾病相关的肺动脉高压，对于一个中年女性的肺动脉高压，不能忘记如硬皮病、血管炎等疾病引起的肺动脉高压。‍‍‍‍‍‍

第四，其他系统疾病引起的肺动脉高压，如门脉高压、溶血性贫血、骨髓增殖性疾病通过病史和实验室检查也可以排除。‍‍

第五，局部病变导致的肺动脉高压，包括慢性血栓栓塞性肺动脉高压（简称CTEPH）、纤维性纵隔炎，从胸部CT上看可能性也不大，但对于CTEPH稳妥一点还是要做肺血管CT看看。

最后，如果以上原因均未找到，那可能就只能打特发性肺动脉高压（简称IPH）了，但这个血气结果实在不太符合。‍

分析完病情后，我们带着这些问题有目的性地进行查房。询问病史过程中，由于患者说本地话，加之文化程度不高，沟通起来有些吃力，我们是反复和病人确认后进一步了解到一些重要信息。

患者从小就有反复咳嗽、喘息，但比较严重的呼吸困难已有10余年，基本上每年都要到当地县医院就诊1次以上，最近2-3年更加频繁。但具体诊断患者并不清楚，说当地医生告诉她们“支气管炎”，也用过喷喷的药物，但是效果不太理想。

从患者病史上看，似乎首先考虑的是哮喘，于是我问她发作的时候是不是会有吹哨子或者拉风箱的声音，患者予以否认。

又问患者平时不上医院的时候人的状态如何？会不会做点事情吃力？患者说做点事情就吃力，只能做点家务，包括烧火做饭。‍‍‍‍‍‍‍‍‍

烧火是不是烧柴？还是烧煤气？‍

烧柴，农村人哪里有煤气。‍‍

平时有关节痛和皮疹吗？

回答：没有。

以前有过肝脏的疾病吗？

回答：没有。

在了解病史的过程中，我观察患者，体型偏胖，身高160cm，体重也有160斤，面色黝黑，口唇发紫。关掉氧气后，我看到氧饱和度掉到82%，但是患者并没有感受到特别变化。关节没有肿胀变形，皮肤没有皮疹，弹性基本正常。‍‍‍‍‍‍‍‍‍‍‍‍‍‍‍‍‍

肺部查体呼吸活动度减弱，但是Hoover征不明显，双肺叩诊清音，呼吸音对称减弱，并没有听到哮鸣音。心脏听诊我特别注意一下肺动脉瓣和主动脉瓣的心音，似乎两者区别不大。最后，看了看手指没看到杵状指。

说到这里，大家觉得患者可能是什么病呢？

为了明确患者的诊断，我决定当天就带患者进行肺功能检查。有年轻医生觉得患者氧饱和度低，做检查有危险。我说我们观察病人病情，不能只看氧饱和度，还要看病人的总体状态，同时为了安全，我和一位规培学员一起陪同病人做检查。患者的肺功能结果如下：‍‍‍

可以看到用力肺活量（简称FVC）只有预计值的43%，仅仅1.12L，怪不得二氧化碳分压如此高了，毕竟二氧化碳分压是反映通气状态的指标。第一秒用力肺活量（简称FEV1）也很低，只有0.5L；峰流速（PEF）占预计值20%，最大通气量（MVV）只有13.3L/min。弥散功能患者无法配合因此没有做成。综上所述，患者的气道阻力很大，通气明显受限，诊断为混合性通气功能障碍，以极重度阻塞性通气功能障碍为主。

另外也做了一个肺血管CT，没有发现异常，包括双下肢静脉超声也未发现问题，临床上CTEPH也可以排除了。‍‍‍‍‍‍‍

自身抗体和血管炎抗体回报均是阴性，风湿结缔组织疾病也大致排除了。

于是我们给予患者吸入三联制剂以及全身激素治疗，3天后患者已经可以脱离氧气，氧饱和度也能在92%以上。之后一周患者病情好转，可以自行在走廊里走动了。‍‍‍‍‍‍‍‍

在病人出院之前，为了了解肺动脉压力的变化，明确是否还存在肺动脉高压，我们复查了心超，报告如下：‍‍‍‍‍

可以看到，第二次心超检查估测肺动脉收缩压只有30mmHg，较前一次（67mmHg）有明显下降。住院期间监测实验室变化，可以看到二氧化碳分压明显下降。‍‍‍‍‍‍‍‍‍‍

我们又复查了肺功能，可以看到仅仅相差不到10天，肺通气功能有了显著的改善。‍‍‍‍

基于以上的情况，我们觉得患者更符合支气管哮喘，后续需要继续观察肺功能的变化再予以明确。

这位患者给我们留下几个问题：

为什么患者呼吸困难如此明显，我们却没有听诊到哮鸣音呢？

患者为什么第一次心超检查肺动脉压力很高，但第二次明显回落？肺动脉压力的测定受什么因素影响呢？

患者刚入院时氧饱和度为什么这么低呢？存在弥散功能的问题吗？

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